Doctor Reumatólogo, para tener en cuenta.

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad de baja prevalencia (15 a 52 casos por millón de habitantes) y de mal pronóstico si no es tratada adecuadamente.

Los pacientes  que presentan  enfermedad del tejido conectivo  tienen un riesgo elevado de desarrollar Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) por lo que en el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (desarrollado en Niza 2018) se estableció que a estos pacientes debe realizarse una evaluación exhaustiva y precoz.

Otros factores de riesgo son cardiopatía congénita, HIV e hipertensión portal.

Muchas sociedades científicas recomiendan el cribado anual para HAP en pacientes con esclerosis sistémica.

Se sugiere realizar a los pacientes con enfermedad del tejido conectivo el Algoritmo DETECT (https://www.detect-pah.com/)

El Algoritmo DETECT (el cual puede ser utilizado mediante una aplicación en smartphone) debe ser contemplado en pacientes con DLCO <60% del predicho y en pacientes con enfermedad con diagnóstico > 3 años. Esto último impone algunas limitaciones a la validación de uso del algoritmo DETECT. En la revisión del 6to Simposio Mundial de HP se determinó que el cribado de HAP en pacientes con Esclerosis Sistémica y todas las enfermedades del espectro de la Esclerodermia, con DLCO < 80% del predicho, debe ser realizado anualmente utilizando cualquiera de las siguientes herramientas de detección;

• Algoritmo DETECT
• Ecocardiograma transtorácico (siguiendo los lineamientos descriptos en las guías)
• Espirometría con FVC/DLCO > 1,6 (asumiendo enfermedad intersticial leve)
• NT-proBNP > 2 veces el límite superior

Si cualquiera de estas pruebas de detección es positiva, estos pacientes deben ser referidos para Cateterismo cardíaco derecho en centro de referencia de HAP. Para aquellos con DLCO no corregida ? 80% del predicho, la evaluación puede ser realizada solo con ecocardiograma Transtorácico.

Ante cualquier duda con esta patología (HAP) se sugiere derivar a un centro especializado, cómo el Hospital Fernández, en la Ciudad de Buenos Aires o el Hospital Italiano, la Fundación Favaloro, el Hospital Universitario Austral, Sanatorio Mitre, Trinidad Quilmes, Instituto Cardiovascular de Buenos Aires, etc, para la realización de una evaluación exhaustiva.

Una vez derivado el paciente para diagnóstico de certeza de HAP, el seguimiento del mismo debiera ser realizado en conjunto por ambos equipos de tratamiento (reumatólogo y especialistas en HAP).

¡Recuerde! Ante el primer signo de sospecha, derive a un especialista

Email: nicoatama@hotmail.com

Dr. Atamañuk A. Nicolás

Responsable del Grupo Multidisciplinario de Hipertensión Pulmonar. Área de Insuficiencia Cardíaca del Htal. Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires 

Jefe de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar. Hospital Universitario Austral. Coordinador de Trasplante Cardíaco. Hospital Universitario Austral

Docente de Fisiología Cardiovascular y Respiratoria, II Cátedra de Fisiología. Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires

Miembro se la Sociedad Argentina de Cardiologia

Heart Failure Association Member. European Society of Cardiology

Bibliografía

• 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2018-Francia.
• Galiè N, Humbert M, Vachiery J-L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2015; 46: 903–975.
• Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42–D50.