La esclerodermia es una enfermedad rara, crónica y autoinmune que afecta principalmente a la piel, pero también puede afectar otros órganos, como los pulmones, el intestino, el riñón o el corazón y cuando lo hace recibe el nombre de sistémica.

Se llama hipertensión pulmonar al aumento de la presión en las arterias de los pulmones generando estrechez y endurecimiento de los vasos sanguíneos que transportan la sangre del corazón a los pulmones. Entonces el corazón debe hacer un mayor esfuerzo para bombear sangre debilitándose y generando con el tiempo insuficiencia cardíaca.
Los pacientes con esclerodermia tienen un mayor riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar por diversas causas. En estos casos el paciente no solo debe recibir el tratamiento de la ES sino que además se debe tratar de forma sintomática la HAP según requiera (oxígeno, diuréticos, digoxina), más el uso de drogas específicas para la HAP como el ambrisentán y el tadalafil. No se anticoagula a todos, esto es algo que debe plantearse y evaluar según cada persona, sobre todo teniendo en cuenta el riesgo de sangrado que tenga cada uno.
Los pacientes con esclerodermia pueden presentar otras patologías pulmonares que den síntomas similares a los de HAP, pero es importante que todo paciente con esclerodermia que presente dificultad respiratoria sea estudiado para diagnosticar o descartar la presencia de la HAP.
Es muy importante que este diagnóstico sea temprano porque la HAP es una enfermedad grave que aumenta el riesgo de mortalidad. No tiene cura, pero en la actualidad se vienen desarrollando nuevos tratamientos con resultados alentadores.